המחלה הגרועה ביותר: מדוע צרפת השעתה את לימוד הפריונים?

תוכן עניינים:

המחלה הגרועה ביותר: מדוע צרפת השעתה את לימוד הפריונים?
המחלה הגרועה ביותר: מדוע צרפת השעתה את לימוד הפריונים?
Anonim

תארו לעצמכם שפתאום אתם מרגישים רע. ראשית, היה כאב בוער בכתף ובצוואר הימנית, שהתעצם והתפשט לצד ימין של הגוף. במשך שישה חודשים הכאב נמשך, ואחריו דיכאון, חרדה, פגיעה בזיכרון והזיות. מפחיד לדמיין, לא? עם זאת, זה בדיוק מה שקרה בשנת 2017 לעובדת באחת המעבדות הצרפתיות בשם אמילי ג'ומיין - שלושה חודשים לאחר האבחון, האישה נפטרה. סיבת המוות, כפי שהתברר, הייתה זיהום בפריון. פריונים הם סוג של חלבון הנפוץ במוח. רק החלבונים האלה יכולים להפוך לצורה מקופלת בצורה לא נכונה של עצמם, שלאט לאט הופכים פריונים "רגילים" אחרים סביבם למנודים. עם הזמן, אפקט מדורדר זה מתפשט בכל המוח והורס אותו ומשאיר אחריו חורים אופייניים דמויי ספוג. מחלת הפריון המפורסמת ביותר היא מחלת קרויצפלדט-יעקב או מחלת פרה מטורפת. התמותה ממנה (מרגע הופעת התסמינים) היא 100%. במאמר זה נדבר על מדוע חמישה מכוני מחקר בצרפת השעו בבת אחת את המחקר של גורמים זיהומיים אלה.

מעבדות מחקר ציבוריות בצרפת משעות באופן זמני את עבודתן על פריונים לאחר שלדעת לפחות שני עובדים נדבקו במחלת מוח פריונית נדירה אך נפוצה.

פריונים הם סוכנים זיהומיים יוצאי דופן

פריונים, שתוארו לראשונה בשנת 1982 על ידי ד ר סטנלי פרוסינר מבית הספר לרפואה של אוניברסיטת קליפורניה, נוצרים מחלבונים הנפוצים במוח. כאשר חלבונים הופכים לפריונים, הם לובשים צורה בהתרבות עצמית, וכאשר הם מצטברים, מובילים לתפקוד לקוי של המוח. לאחר מכן, כשהם מתפשטים בכל הגוף, הם גורמים לו נזק בלתי הפיך.

לאחר גילוי הפריונים, שיער פרוסינר כי חלק מהמחלות אינן נגרמות על ידי וירוס או חיידק, אלא על ידי חלבון שלבש צורה לא תקינה. עם הזמן, השערת הפריון הסבירה מדוע החומר הזיהומי המסתורי עמיד בפני קרינה אולטרה סגולה, המפרקת חומצות גרעין, אך רגישה לחומרים שהורסים חלבונים.

התהליך שבאמצעותו מתרחש שינוי זה אינו ברור, וכרגע מתבצעת עבודה רבה לבסס את מבנה חלבון הפריון בצורתו הנורמלית והסטייה כאחד, כותבים החוקרים.

Image
Image

מחלות נוירודגנרטיביות הנגרמות על ידי פריונים ממש הופכות את המוח לספוג.

מדענים פיתחו לאחרונה מודל מולקולרי של שתי הגרסאות ופרסמו מאמרים המתארים את מבנה חלבוני הפריון (המיוצרים על ידי חיידקי E. coli ששונו באמצעות טכניקות DNA רקומביננטיות).

עבודה נוספת באמצעות הדמיית תהודה מגנטית וקריסטלוגרפיה של רנטגן אמורה לסייע לחוקרים להבין את המרכיבים המבניים העיקריים המאפשרים לפריונים לגרום למחלות. סביר להניח שרכיבים סלולריים אחרים מסייעים להם בתהליך זה, ולכן עבודה להבנת הביולוגיה התאית של שתי צורות החלבון היא חיונית.

מחלות פריון - מה שאתה צריך לדעת?

מחלות הנגרמות על ידי פריונים כוללות מספר מחלות נוירודגנרטיביות קטלניות בבני אדם, כגון מחלת קרויצפלדט-יעקב (CJD), מחלת קורו ומחלת גרשטמן-סטרסלר-שיינקר (GSS).פריונים גורמים גם למחלות במגוון רחב של בעלי חיים אחרים, כולל אנצפלופתיה ספוגית בקר ו מחלת בזבוז כרונית בצבאים (CWD). ביחד, מחלות אלו נקראות אנצפלופתיות ספוגריות.

מעניין לציין כי הסיבה למחלות התחתונות נשארה בגדר תעלומה למדענים במשך שנים רבות. לראשונה זוהתה בשנות החמישים מחלה זיהומית מגיפה בשם קורו בשבט הקדמי של פפואה גינאה החדשה.

העברת המחלה התרחשה במהלך תהליך הלוויה פולחני בו הוצא מוחו של בן שבטי שנפטר מהגולגולת, בושל ונאכל. ניתוח מדעי של מוחם של אנשים שמתו ממחלת פרה או קורו הראה שלרקמת המוח שלהם מראה ספוגי. כלומר, במקום בו התאים היו צריכים להיות, היו חורים המעידים על אנצפלופתיה או על ירידה במספר תאי המוח.

Image
Image

בפרק העשרים וארבע של העונה השנייה של The X-Files נדבקו תושבי העיר במחלת פרה מטורפת. אגב, בצורה מאוד קיצונית.

בעבר, חוקרים מהמכונים הלאומיים לבריאות בארה ב הראו כי דגימות רקמת מוח המתקבלות מאנשים שמתו ממחלת פרה או קורו עלולות לגרום למחלה דומה אצל שימפנזים. ניסויים אלה כנראה הניחו את נוכחותו של גורם זיהומי.

ניתן להעביר פריונים, אולי באמצעות בליעה ובוודאי באמצעות זיהום ישירות במוח או בעור וברקמת השריר. מקרים מדי פעם, ספורדיים, של מחלת פריון מתרחשים בגיל העמידה או הזקנה, ככל הנראה מכיוון שיש סיכוי קטן מאוד אך ממשי לשינוי עצמי בפריון; הסבירות המצטברת למעבר כזה גדלה עם השנים, מציינים החוקרים.

מה קרה במעבדה הצרפתית?

מחלות פריון נדירות ביותר, אין טיפולים זמינים, ואנשים בדרך כלל מתים תוך חודשים או שנה לאחר סימפטומים, הכוללים בדרך כלל דמנציה ותפקוד מוטורי.

המקרים הראשונים של מחלת הפרה המשוגעת דווחו בשנות התשעים לאחר אכילת בשר של בעלי חיים נגועים. באשר להיום, המקרה הראשון של זיהום פריון התרחש בשנת 2017. עוזרת המעבדה אמילי ג'ומיין הרגישה לא טוב בסוף 2017, ושלושה חודשים לאחר האבחון (שאושר לאחר המוות), היא נפטרה. אמילי הייתה רק בת 33.

Image
Image

אמילי ג'ומן בשנת 2010. אז היא נחשפה לפריונים.

אמנם קיימת אפשרות שג'ומן נדבקה בזיהום במקומות אחרים, אך הסבירות הגבוהה ביותר עד היום היא שהיא נדבקה במהלך תאונת מעבדה במאי 2010, כאשר היא ניקבה את עורה במלקחיים המשמשים לעיבוד דגימות רקמות מוח קפואות ונגועות בפריון. הנדסה גנטית לפיתוח פריונים אנושיים.

חוקרים צרפתים דיווחו על התקרית הטרגית בשנה שעברה. ג'ומן עבדה במעבדה במכון המחקר הלאומי לחקלאות, מזון וסביבה (INRAE) כאשר נחשפה לכאורה לגורמים זיהומיים.

מורטוריום על לימודי פריון

הקפאת שלושה חודשים על מחקר נוסף על פריונים בצרפת הוטלה לאחר שגורמי INRAE דיווחו כי עובד אחר באחת המעבדות אובחן גם הוא כבעל CJD. גילוי המקרה השני הספיק כדי לאלץ את INRAE וארבעה ארגוני מחקר ציבוריים אחרים להטיל הקפאה של שלושה חודשים על מחקר פריון תוך חקירת נסיבות המקרה השני.

Image
Image

כך נראים פריונים - תרכובות חלבון בעלות תצורה מסוימת שיכולות להפוך לפתוגניות ולגרום לתהליכים נוירודגנרטיביים במוח.

על פי מגזין Science, עובד המעבדה, שכבר פרש לגמלאות והוא עדיין חי, לקה במחלת הפרה המשוגעת. לא ידוע מהי בדיוק צורת ה- CJD שעשויה להיות רמז מכריע להבנת מקור המחלה שלה.

רוב המקרים של מחלת הפרה המשוגעת הם ספורדיים ונראה שהם מתרחשים ללא כל סיבה ספציפית. זה ידוע שבמקרים מסוימים מחלה זו עוברת בתורשה, כלומר היא מופיעה אצל אנשים עם מוטציות תורשתיות מסוימות.

לרוב המחלה קשורה להעברה מבעלי חיים אחר, בדרך כלל פרה. צורות אלה נבדלות במידה ניכרת מהספורדיות, כאשר מקרים ספורדיים מתרחשים לעתים קרובות יותר בקרב אנשים מבוגרים, בעוד שמחלת קרויצפלדט-יעקב נוטה להשפיע על חולים צעירים יותר.

אולם בתיאוריה ניתן להעביר את כל צורות ה- CJD על ידי מגע קרוב מספיק עם חומר מוח נגוע (מחלת פריון נוספת, קורו, ידועה לשמצה בקניבליזם).

Image
Image

סריקת מוח של חולה במחלת קרויצפלדט-יעקב.

חברים ועמיתיו של Jomene קראו להגברת אמצעי בטיחות מעבדה במהלך מחקר פריון.

ידוע כי זיהומים במעבדה מתרחשים עם פתוגנים רבים, אך חשיפה לפריונים הגורמים למחלת קרויצפלדט-יעקב הינה מסוכנת באופן יוצא דופן מכיוון שאין חיסונים או טיפולים. ולמרות שרוב הזיהומים מתגלים תוך ימים או שבועות, תקופת הדגירה הממוצעת ל- CJD היא בסביבות 10 שנים.

מוּמלָץ: